长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患是一种相似的以睾丸脱髓鞘和病变为外观上的营养不良，随处可见酒精中毒患变。近期，来自印度科泽科德医学院妇科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁异性恋患变，20 前开始有中度酗酒巨著，近一个月表现出近无意识及执行功能障碍，精神彻底改变，步态失调。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明睾丸轻度肿胀，整个睾丸较低信号，结构保存

患症：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以睾丸的都由层累及为主，背层和腹层相对保存，表现出「三明治征」。 其他累及的白质有前大原、后大原、皮质脊髓束、大脑皮质白质及小脑中脚。

患症表现

认知障碍，步态异常，癫痫复发及晕倒。

主要特点

1. 酒精中毒患变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明睾丸较低信号；

2. PET电磁是重要的辅助患症技术，可表明 NAA/Cr 成正比在营养不良复发后的前 4 个月下降，随后出现乳酸岩、骨骼肌岩，这些发现与患症症状的恢复有误。

鉴别患症

睾丸胶质瘤：占位效应导致睾丸肿大。

脱髓鞘：患灶一般而言DFT，向下分布，排列成 Dawson 双手征。

静脉出血：出血一般而言非常DFT。

Wernicke 脑患：一般而言累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周遭皮质。

外科手术

尚无具体由此可知的外科手术，一般而言肠外拒绝接受硫胺素。

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编辑： 李娜